Suy giảm hệ miễn dịch tiếng anh là gì

Các rối loạn suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc khiến bệnh nhân dễ mắc các biến chứng khác nhau, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các bệnh ung thư khác. Suy giảm miễn dịch nguyên phát được xác định về mặt di truyền và có thể do di truyền; thiếu hụt miễn dịch thứ phát mắc phải và phổ biến hơn nhiều.

Đánh giá về tình trạng miễn dịch Cách tiếp cận với bệnh nhân nghi ngờ suy giảm miễn dịch bao gồm khai thác bệnh sử, thăm khám lâm sàng và các xét nghiệm chức năng miễn dịch. Xét nghiệm khác nhau dựa trên những điều sau đây:

  • Nghi ngờ suy giảm miễn dịch tiên phát hoặc thứ phát

  • Đối với suy giảm miễn dịch tiên phát, thành phần nào của hệ miễn dịch được cho là thiếu

Suy giảm miễn dịch tiên phát

Những rối loạn này được xác định về mặt di truyền; chúng có thể xảy ra một mình hoặc như một phần của hội chứng. Năm 2017, Hiệp hội Khoa học Miễn dịch Quốc tế đã báo cáo rằng 354 lỗi bẩm sinh về miễn dịch và 344 gen có liên quan đến rối loạn miễn dịch cơ bản (1 Tài liệu tham khảo chính về suy giảm miễn dịch Các rối loạn suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc khiến bệnh nhân dễ mắc các biến chứng khác nhau, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và… đọc thêm ). Cơ sở phân tử cho khoảng 80% được biết đến.

Tình trạng suy giảm miễn dịch điển hình thường được biểu hiện trong thời thơ ấu và các bệnh nhiễm trùng xuất hiện thường xuyên một cách bất thường (tái phát) hoặc nhiễm trùng không thường gặp trong thời kỳ thơ ấu. Khoảng 70% bệnh nhân khởi phát < 20 năm ; bởi vì truyền dẫn thường liên quan đến X, 60% là nam giới. Tỉ lệ bệnh tật triệu chứng nói chung là khoảng 1/280 người.

Sự suy giảm miễn dịch tiên phát được phân loại bởi thành phần chính của hệ thống miễn dịch suy giảm, vắng mặt hoặc có khuyết tật:

  • Miễn dịch dịch thể Thiếu miễn dịch dịch thể Các rối loạn suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc khiến bệnh nhân dễ mắc các biến chứng khác nhau, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và… đọc thêm

  • Miễn dịch tế bào Thiếu miễn dịch tế bào Các rối loạn suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc khiến bệnh nhân dễ mắc các biến chứng khác nhau, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và… đọc thêm

  • kết hợp miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào Sự thiếu hụt kết hợp suy giảm miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào Các rối loạn suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc khiến bệnh nhân dễ mắc các biến chứng khác nhau, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và… đọc thêm

  • Tế bào thực bào Các khiếm khuyết tế bào thực bào Các rối loạn suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc khiến bệnh nhân dễ mắc các biến chứng khác nhau, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và… đọc thêm

  • Protein bổ thể Thiếu bổ thể Các rối loạn suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc khiến bệnh nhân dễ mắc các biến chứng khác nhau, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và… đọc thêm

Khi xác định nhiều khuyết tật phân tử, việc phân loại tình trạng suy giảm miễn dịch do các khuyết tật phân tử của chúng sẽ trở nên thích hợp hơn (2 Tài liệu tham khảo chính về suy giảm miễn dịch Các rối loạn suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc khiến bệnh nhân dễ mắc các biến chứng khác nhau, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và… đọc thêm ).

Hội chứng suy giảm miễn dịch tiên phát là những bệnh suy giảm miễn dịch do di truyền xác định về mặt di truyền với các khiếm khuyết miễn dịch và không miễn dịch. Các biểu hiện không miễn dịch thường dễ nhận ra hơn những triệu chứng suy giảm miễn dịch. Ví dụ là giãn mạch mất điều hòa mất điều hòa – giãn mạch , giảm sản xương sun -tóc, Hội chứng DiGeorge Hội chứng DiGeorge , hội chứng tăng-IgE Hội chứng tăng-IgE , và Hội chứng Wiskott-Aldrich Hội chứng Wiskott-Aldrich . Mặc dù có sự hiện diện của suy giảm miễn dịch, một số bệnh nhân cũng phát triển rối loạn tự miễn dịch Rối loạn tự miễn dịch .

Tình trạng suy giảm miễn dịch thường biểu hiện dưới dạng nhiễm trùng tái phát. Độ tuổi bắt đầu nhiễm trùng lặp lại bắt đầu cung cấp một đầu mối về thành phần của hệ miễn dịch bị ảnh hưởng. Các phát hiện đặc trưng khác dự kiến gợi ý một chẩn đoán lâm sàng (xem Các đặc điểm lâm sàng đặc trưng trong một số rối loạn miễn dịch cơ bản khác Các đặc điểm lâm sàng đặc trưng trong một số rối loạn về miễn dịch cơ bản

). Tuy nhiên, các xét nghiệm là cần thiết để xác nhận chẩn đoán suy giảm miễn dịch (xem Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch khác Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch

). Nếu các kết quả lâm sàng hoặc xét nghiệm ban đầu cho thấy một rối loạn cụ thể của chức năng miễn dịch tế bào hoặc bổ thể, các bài kiểm tra bổ sung Kiểm tra bổ sung Tình trạng suy giảm miễn dịch thường biểu hiện dưới dạng nhiễm trùng tái phát. Tuy nhiên, nhiễm trùng tái phát thường có các nguyên nhâ… đọc thêm được chỉ định (xem Các xét nghiệm cụ thể và nâng cao cho các xét nghiệm miễn dịch khác nhau Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cụ thể và nâng cao cho tình trạng suy giảm miễn dịch *

).

Việc điều trị và tiên lượng trong rối loạn suy giảm miễn dịch tiên phát Tiên lượng Dự báo Tình trạng suy giảm miễn dịch thường biểu hiện dưới dạng nhiễm trùng tái phát. Tuy nhiên, nhiễm trùng tái phát thường có các nguyên nhâ… đọc thêm phụ thuộc vào rối loạn cụ thể (3 Tài liệu tham khảo chính về suy giảm miễn dịch Các rối loạn suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc khiến bệnh nhân dễ mắc các biến chứng khác nhau, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và… đọc thêm ).

Thiếu miễn dịch dịch thể

Khiếm khuyết về tính miễn dịch dịch thể (khuyết tật tế bào B) gây ra sự thiếu hụt kháng thể gây ra từ 50 đến 60% trường hợp suy giảm miễn dịch tiên phát (xem bảng Thiếu hụt miễn dịch dịch thể Suy giảm miễn dịch dịch thể

). Hiệu giá kháng thể huyết thanh giảm, gây ra các bệnh nhiễm khuẩn.

Các rối loạn tế bào B phổ biến nhất là

Để đánh giá chẩn đoán thiếu hụt miễn dịch dịch thể, xem Tiếp cận bệnh nhân nghi ngờ suy giảm miễn dịch Cách tiếp cận với bệnh nhân nghi ngờ suy giảm miễn dịch và bảng Các xét nghiệm cụ thể và nâng cao trong xét nghiệm miễn dịch Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cụ thể và nâng cao cho tình trạng suy giảm miễn dịch *

.

Thiếu miễn dịch tế bào

Sự hiếu hụt miễn dịch tế bào (các khiếm khuyết tế bào T) chiếm khoảng 5 đến 10 % số trường hợp suy giảm miễn dịch cơ bản và có khuynh hướng nhiễm virut, Pneumocystis jirovecii Viêm phổi do Pneumocystis jirovecii

, nấm, các sinh vật cơ hội khác và nhiều mầm bệnh thông thường (xem bảng Thiếu hụt miễn dịch tế bào Thiếu hụt miễn dịch tế bào

). Các rối loạn tế bào T cũng gây ra sự thiếu hụt Ig vì hệ thống miễn dịch B và tế bào T phụ thuộc lẫn nhau.

Các rối loạn tế bào T phổ biến nhất là

  • Hội chứng DiGeorge Hội chứng DiGeorge

  • Thiếu protein liên kết Zeta 70 (ZAP-70) Thiếu hụt ZAP-70

  • Hội chứng tăng sinh lympho bào liên quan giới tính Hội chứng tăng sinh lympho bào liên kết X

  • Bệnh nấm candida da niêm mạc mạn tính Bệnh nấm candida da niêm mạc mạn tính

Các khiếm khuyết của các tế bào diệt tự nhiên tiên phát, rất hiếm xảy ra, có thể dẫn đến nhiễm virut và khối u. Các khiếm khuyết tế bào diệt tự nhiên thứ cấp phụ có thể xảy ra ở những bệnh nhân có các triệu chứng suy giảm miễn dịch tiên phát hoặc thứ phát khác.

Để đánh giá chẩn đoán thiếu hụt miễn dịch tế bào, xem bảng Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch

và Các xét nghiệm cụ thể và nâng cao trong xét nghiệm miễn dịch Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cụ thể và nâng cao cho tình trạng suy giảm miễn dịch *

.

Sự thiếu hụt kết hợp suy giảm miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào

Sự thiếu hụt miễn dịch dịch thể và tế bào (tổn thương tế bào B và T) chiếm khoảng 20% số trường hợp suy giảm miễn dịch cơ bản (xem bảng Thiếu hụt miễn dịch tế bào và dịch thể kết hợp Thiếu hụt kết hợp miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào

).

Thể quan trọng nhất là

Ở một số dạng suy giảm miễn dịch kết hợp (ví dụ như sự thiếu hụt nucleoside phosphorylase purine), nồng độ Ig bình thường hoặc cao, nhưng do chức năng tế bào T không đủ, nên sự hình thành kháng thể bị suy giảm.

Đối với đánh giá chẩn đoán kết hợp miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào, xem bảng Các xét nghiệm Phòng thí nghiệm Cụ thể và Nâng cao về Suy giảm Miễn dịch Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cụ thể và nâng cao cho tình trạng suy giảm miễn dịch *

.

Các khiếm khuyết tế bào thực bào

Các khiếm khuyết tế bào thực bào chiếm từ 10 đến 15 % số suy giảm miễn dịch cơ bản; khả năng tiêu diệt các mầm bệnh (như bạch cầu đơn bào, đại thực bào, bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan) để diệt các mầm bệnh bị suy giảm (xem bảng * Khiếm khuyết tế bào thực bào suy giảm tế bào thực bào

). Nhiễm khuẩn tụ cầu vàng và gram âm là một đặc trưng.

Các khiếm khuyết tế bào thực bào phổ biến nhất (mặc dù vẫn còn hiếm) là

  • Bệnh u hạt mạn tính Bệnh u hạt mạn tính (CGD)

  • Thiếu kết dính bạch cầu Thiếu kết dính bạch cầu (loại 1 và 2)

  • Giảm bạch cầu theo chu kỳ Giảm bạch cầu trung tính gây ra bởi các khiếm khuyết nội tại trong tế bào tủy hoặc tiền thân của chúng

  • Hội chứng Chédiak-Higashi Hội chứng Chédiak-Higashi

Để đánh giá chẩn đoán thiếu hụt tế bào thực bào, xem bảng Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch

và Các xét nghiệm cụ thể và nâng cao trong xét nghiệm miễn dịch Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cụ thể và nâng cao cho tình trạng suy giảm miễn dịch *

.

Thiếu hụt bổ thể

Thiếu bổ thể rất hiếm ( 2%); chúng bao gồm các thiếu hụt riêng biệt của các thành phần bổ thể hoặc chất ức chế và có thể là di truyền hoặc thu được (xem bảng Các Thiếu sót Bổ sung ). Các khiếm khuyết di truyền là tính trạng lặn trên NST thường ngoại trừ sự thiếu hụt chất ức chế C1, là gen trội trên NST và thích hợpdin, được liên kết X. Sự thiếu hụt này dẫn đến quá trình opsonin hóa bị lỗi, thực bào và ly giải mầm bệnh và làm mất khả năng thanh thải của phức hợp kháng nguyên-kháng thể.

Những hậu quả nghiêm trọng nhất là

  • Nhiễm trùng tái phát, do khiếm khuyết opsonin hóa

  • Các rối loạn tự miễn dịch (ví dụ như lupus ban đỏ hệ thống, viêm cầu thận), là do giảm giải phóng các phức hợp kháng nguyên kháng thể

Sự thiếu hụt các protein điều hòa bổ thểbệnh phù mạch di truyền Phù mạch di truyền và mắc phải

.

Sự thiếu hụt bổ thể có thể ảnh hưởng đến các con đường cổ điển và/hoặc đường bên của hệ thống bổ thể Hệ thống bổ thể . Con đường thay thế chia sẻ C3 và C5 tới C9 với con đường cổ điển nhưng có các thành phần bổ sung: yếu tố D, yếu tố B, properdin (P), và các yếu tố điều hòa H và I.

Để đánh giá chẩn đoán thiếu hụt bổ thể, xem bảng Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch

và Các xét nghiệm cụ thể và nâng cao trong xét nghiệm miễn dịch Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cụ thể và nâng cao cho tình trạng suy giảm miễn dịch *

.

Tài liệu tham khảo chính về suy giảm miễn dịch

  • 1. Picard C, Gaspar HB, Al-Herz W, et al: Liên minh Quốc tế các Hiệp hội Miễn dịch học: Báo cáo của Ủy ban về các bệnh suy giảm miễn dịch nguyên phát năm 2017 về các lỗi bẩm sinh của hệ miễn dịch. J Clin Immunol 38:96–128, 2018. doi: 10.1007/s10875-017-0464-9

  • 2. Chinen J and Cowan MJ: Những tiến bộ và nổi bật trong tình trạng suy giảm miễn dịch nguyên phát năm 2017. J Allergy Clin Immunol 142:1041–1051, 2018. doi: 10.1016/j.jaci.2018.08.016

  • 3. Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al: Thông số thực hành để chẩn đoán và quản lý suy giảm miễn dịch nguyên phát. J Allergy Clin Immunol 136:1186–205, 2015. doi: 10.1016/j.jaci.2015.04.049. Epub 12 tháng 9 năm 2015

Suy giảm miễn dịch Thứ phát

Nguyên nhân bao gồm (xem bảng) Nguyên nhân gây suy giảm miễn dịch thứ phát Nguyên nhân gây ra suy giảm miễn dịch thứ phát

  • Rối loạn toàn thân (ví dụ, bệnh tiểu đường Đái tháo đường (DM) , thiếu dinh dưỡng Tổng quan về Thiếu dinh dưỡng , nhiễm HIV Nhiễm trùng HIV/AIDS ở người

    )

  • Điều trị miễn dịch (ví dụ như hóa trị bằng cytotoxic, cắt bỏ tủy xương trước khi cấy ghép, xạ trị)

  • Bệnh nặng kéo dài

Suy yếu miễn dịch thứ phát cũng xuất hiện ở những bệnh nhân nặng, lớn tuổi hoặc nhập viện. Các bệnh nghiêm trọng kéo dài có thể làm suy giảm đáp ứng miễn dịch; suy giảm có thể hồi phục được nếu các bệnh tiềm tàng được giải quyết.

Suy giảm miễn dịch có thể là kết quả của việc mất các protein huyết thanh (đặc biệt là IgG và albumin) thông qua các điều sau:

  • Thận trong hội chứng thận hư

  • Da bị bỏng nặng hoặc viêm da

  • Hệ thống tiêu hóa trong bệnh đường ruột

Bệnh đường ruột cũng có thể dẫn đến mất tế bào lympho, dẫn đến giảm số lượng bạch cầu lympho.

Điều trị tập trung vào rối loạn cơ bản; ví dụ, chế độ ăn nhiều chất béo tryglycerid chuỗi trung bình có thể làm giảm sự mất globulin miễn dịch (ING) và các tế bào lympho từ đường tiêu hóa và có lợi ích đáng kể.

Nếu nghi ngờ có rối loạn suy giảm miễn dịch thứ phát cụ thể, xét nghiệm nên tập trung vào rối loạn đó (ví dụ như tiểu đường, nhiễm HIV, xơ nang, rối loạn vận động mi tiên phát).

Các điểm thiết yếu ở người cao tuổi

Một số giảm miễn dịch xảy ra khi lão hóa. Ví dụ, ở người cao tuổi, tuyến ức có xu hướng sản xuất ít tế bào T ngây thơ; do đó, ít tế bào T có sẵn để đáp ứng với kháng nguyên mới. Số lượng tế bào T không giảm (do độ lớn), nhưng các tế bào này chỉ có thể nhận ra một số lượng giới hạn các kháng nguyên.

Truyền tín hiệu (truyền tín hiệu liên kết kháng nguyên qua màng tế bào vào tế bào) bị suy giảm, làm cho tế bào T ít đáp ứng lại các kháng nguyên. Ngoài ra, các tế bào T giúp đỡ có thể ít có khả năng báo hiệu các tế bào B sản sinh kháng thể.

Số lượng bạch cầu trung tính không giảm, nhưng các tế bào này trở nên kém hiệu quả hơn trong quá trình tăng trưởng tế bào và hoạt động diệt khuẩn.

Suy dinh dưỡng, phổ biến ở người cao tuổi, làm suy giảm đáp ứng miễn dịch. Canxi, kẽm và vitamin E đặc biệt quan trọng đối với miễn dịch. Nguy cơ thiếu canxi tăng lên ở người cao tuổi, một phần là vì lão hóa, ruột sẽ kém hấp thụ canxi hơn. Ngoài ra, người già có thể không nhận đủ canxi trong chế độ ăn. Thiếu kẽm rất phổ biến ở người lớn sống trong các cơ sở và bệnh nhân nội trú.

Các rối loạn nhất định (ví dụ như đái tháo đường Đái tháo đường (DM) , bệnh thận mãn tính Bệnh thận mạn

, suy dinh dưỡng Tổng quan về Thiếu dinh dưỡng ) thường gặp hơn ở người cao tuổi và một số liệu pháp (như thuốc ức chế miễn dịch, thuốc điều hoà miễn dịch và điều trị) mà người cao tuổi thường sử dụng cũng có thể làm giảm khả năng miễn dịch.

Những điểm chính

  • Suy giảm miễn dịch thứ phát (mắc phải) phổ biến hơn nhiều so với suy giảm miễn dịch nguyên phát (di truyền).

  • Các triệu chứng suy giảm miễn dịch cơ bản có thể ảnh hưởng đến miễn dịch (phổ biến nhất) thường gặp nhất, miễn dịch tế bào, cả miễn dịch tế bào và tế bào, tế bào thực bào hoặc hệ thống bổ thể.

  • Những bệnh nhân bị suy giảm miễn dịch cơ bản có thể có các biểu hiện không dễ thấy có thể được nhận ra dễ dàng hơn so với các suy giảm miễn dịch.

  • Miễn dịch có xu hướng giảm với sự lão hóa một phần do những thay đổi liên quan đến tuổi tác; điều kiện làm suy giảm khả năng miễn dịch (ví dụ rối loạn nhất định, sử dụng một số loại thuốc nhất định) phổ biến hơn ở người lớn tuổi.

Thuộc website Harveymomstudy.com

Xem thêm  Sau capable of là gì

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai.